Primary progressive aphasia: Classification of variants in 100 consecutive Brazilian cases / Afasia Progressiva Primária: classificação das variantes em 100 casos consecutivos brasileiros

ABSTRACT Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative clinical syndrome characterized primarily by progressive language impairment. Recently, consensus diagnostic criteria were published for the diagnosis and classification of variants of PPA. The currently recognized variants are nonfluent/agrammatic (PPA-G), logopenic (PPA-L) and semantic (PPA-S). Objective: To analyze the demographic data and the clinical classification of 100 PPA cases. Methods: Data from 100 PPA patients who were consecutively evaluated between 1999 and 2012 were analyzed. The patients underwent neurological, cognitive and language evaluation. The cases were classified according to the proposed variants, using predominantly the guidelines proposed in the consensus diagnostic criteria from 2011. Results: The sample consisted of 57 women and 43 men, aged at onset 67.2±8.1 years (range of between 53 and 83 years). Thirty-five patients presented PPA-S, 29 PPA-G and 16 PPA-L. It was not possible to classify 20% of the cases into any one of the proposed variants. Conclusion: It was possible to classify 80% of the sample into one of the three PPA variants proposed. Perhaps the consensus classification requires some adjustments to accommodate cases that do not fit into any of the variants and to avoid overlap where cases fit more than one variant. Nonetheless, the established current guidelines are a useful tool to address the classification and diagnosis of PPA and are also of great value in standardizing terminologies to improve consistency across studies from different research centers.

RESUMO A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome clínica neurodegenerativa caracterizada pelo comprometimento predominante e progressivo da linguagem. Recentemente, foi publicado um consenso clínico para o diagnóstico e classificação das variantes da APP. As variantes reconhecidas atualmente são: não-fluente/agramática (APP-G), logopênica (APP-L) e semântica (APP-S). Objetivo: Analisar os dados demográficos e classificar as variantes de uma amostra de 100 casos de APP. Métodos: Foram analisados os achados de 100 pacientes de APP que foram encaminhados consecutivamente para avaliação fonoaudiológica entre 1999 e 2012. Os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, cognitiva e de linguagem. A partir, principalmente, dos critérios elaborados pelo consenso clinico de APP, os casos foram classificados em uma das variantes. Resultados: Cem casos, 43 homens e 57 mulheres, foram avaliados. A idade de início variou entre 53 e 83 anos (x=67.2 (±8.1). Foram identificados 35 casos de APP-S, 29 de APP-G e 16 de APP-L. Vinte casos não se enquadraram em nenhumas das três variantes. Conclusão: Foi possível classificar distúrbio de linguagem em 80% da amostra em uma das três variantes de APP. A recomendação atual estabelecida pelo consenso clínico é uma ferramenta útil para direcionar a classificação e diagnóstico da APP e também é de grande valor para uniformidade das terminologias entre os diferentes centros de pesquisa. Porém, alguns ajustes seriam interessantes para contemplar os casos que não se encaixam em nenhuma das variantes e para evitar a sobreposição de casos que poderiam se encaixar em mais de uma variante.

NEUROPSI battery subtest profilein subcortical vascular dementia and Alzheimers disease / Perfil do desempenho de pacientes com demência vascular subcortical e doença de Alzheimer em subtestes da bateria NEUROPSI

To investigate the diagnostic value of subtests of the NEUROPSI battery for differentiating subcorticalvascular dementia (SVaD) from Alzheimers disease (AD). Methods: Thirteen patients with mild SVaD, 15 patients with mild probable AD, and 30 healthy controls, matched for age, education and dementia severity (in the case of patients), were submitted to the Mini-Mental State Examination (MMSE) and NEUROPSI battery. The performance of AD and SVaD groups on NEUROPSI subtests was compared. The statistical analyses were performed using Kruskal-Wallis, Chi-squareand Mann-Whitney tests. The results were interpreted at the 5% significance level (p<0.05). Bonferronis correction was applied to multiple comparisons (a=0.02). Results: SVaD and AD patients showed no statistical difference in MMSE scores(SVaD=20.8 and AD=21.0; p=1.0) or in NEUROPSI total score (SVaD=65.0 and AD=64.3; p=0.56), suggesting a similar severity of dementia. The AD group performed worse on memory recall (<0.01) and SVaD group was worse in verbal fluency subtests (p=0.02). Conclusion: NEUROPSIs memory and language subtests can be an auxiliary tool for differentiating SVaD from AD.

Investigar o valor diagnóstico dos substes da bateria NEUROPSI em diferenciar demência vascular subcortical (DVs) de doença de Alzheimer (DA). Métodos: Treze pacientes com demência vascular subcortical leve,15 pacientes com diagnóstico de DA provável leve e 30 indivíduos controles saudáveis, pareados em relação à idade, escolaridade e gravidade da demência, foram submetidos ao Mini-Exame de Estado Mental (MEEM) e a bateria NEUROPSI.O desempenho dos grupos DA e DVs nos subtestes do NEUROPSI foi comparado. As análises estatísticas foram feitas através dos testes de Kruskal-Wallis, qui-quadrado e Mann-Whitney, os reultados foram interpretados com 5% do nível de significância (p<0,05). A correção de Bonferroni foi aplicada para múltiplas comparações (a=0,02). Resultados: Pacientesdos grupos DVs e DA não mostraram diferenças estatísticas no desempenho do MEEM (DVs=20,8 e DA=21,0; p=1,0) ena pontuação total do NEUROPSI (DVs=65,0 e DA=64,3; p=0,56), sugerindo similar gravidade da demência. O grupo DA apresentou pior desempenho em evocação da memória (<0,01) e o grupo DVs foi pior nos subtestes de fluência verbal(p=0,02). Conclusão: Os subtestes de memória e de linguagem do NEUROPSI podem ser uma ferramenta auxiliar na diferenciação entre DVs e DA.

Worries about memory loss and knowledge on Alzheimers disease in community-dwelling elderly from Brazil / Influências das características sociodemográficas no conhecimento sobre doença de Alzheimer numa população de idosos da cidade de Santos

Alzheimers disease (AD) is the most common cause of dementia in the elderly. Efforts to determine risk factors for the development of AD are important for risk stratification and early diagnosis. Furthermore, there are no standardized practices for memory screening. Lack of knowledge on AD, perception of memory loss as part of normal aging, and poor socioeconomic conditions may also be implicated in the current situation of dementia. Objective: To evaluate knowledge of AD in a literate population of elders and correlate these findings with sociodemographic characteristics. Methods: A descriptive survey design study enrolled 994 volunteers from September 2007 to May 2008 in the city of Santos, São Paulo, Brazil, to answer a brief questionnaire consisting of 8 simple questions about knowledge of AD and worries about memory loss. Results: Greater knowledge about AD was associated with eight or more years of education, female gender and age between 60 and 70 years. Also, 52.8% of responders (95% CI - 49.5-56.0%) answered that memory loss is part of normal aging and 77.5% (95% CI - 74.7-80.1%) had never sought a doctor to evaluate their memories. Conclusion: Our study results reinforced that the first line of preventing late diagnosis of dementia is to act in health promotion, especially by targeting subjects older than 70 years of male gender and with lower educational level. It also provided evidence that strategies to promote physician initiative in treating memory problems are also paramount.

A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais comum de demência. Determinar os fatores de risco para o desenvolvimento da DA é importante na estratificação de risco e no diagnóstico precoce. Falta de conhecimento sobre a DA, percepção de perda de memória como parte do envelhecimento normal e más condições de socioeconômicas podem também estar implicadas. Objetivo: Avaliar o conhecimento sobre DA numa população alfabetizada de idosos e correlacionar esses achados com suas características sociodemográficas. Métodos: Este estudo descritivo envolveu 994 voluntários de Setembro de 2007 a Maio de 2008 na cidade de Santos, São Paulo, Brasil. Eles se dispuseram a responder um questionário simples composto de 8 questões sobre o conhecimento da DA e preocupações com a perda de memória. Resultados: Um maior conhecimento sobre DA foi associado à escolaridade >8 anos de estudo, ao gênero feminino e a idade entre 60 e 70 anos. Além disso, 52,8% dos respondedores (IC 95% - 49,5-56,0%) disseram que perda de memória faz parte do envelhecimento normal e 77,5% (IC 95% - 74,7-80,1%) relataram que nunca haviam procurado um médico para avaliação de memória. Conclusão: Nosso estudo reforça o fato de que a primeira linha de prevenção do diagnóstico tardio de demência é a promoção da saúde, especialmente tendo em foco indivíduos maiores de 70 anos, gênero masculino e maior escolaridade, nossa população de mais alto risco. Também traz evidências de que estratégias para promover a iniciativa dos médicos no cuidado aos problemas de memória são de grande importância.

Limitations in differentiating vascular dementia from Alzheimer's disease with brief cognitive tests / Limitações em diferenciar demência vascular de doença de Alzheimer através de testes cognitivos breves

OBJECTIVE: To investigate the diagnostic value of brief cognitive tests in differentiating vascular dementia (VaD) from Alzheimer's disease (AD). METHOD: Fifteen patients with mild VaD, 15 patients with mild probable AD and 30 healthy controls, matched for age, education and dementia severity, were submitted to the following cognitive tests: clock drawing (free drawing and copy), category and letter fluency, delayed recall test of figures and the EXIT 25 battery. RESULTS: VaD patients performed worse than AD patients in category fluency (p=0.014), letter fluency (p=0.043) and CLOX 2 (p=0.023), while AD cases performed worse than VaD patients in delayed recall (p=0.013). However, ROC curves for these tests displayed low sensitivity and specificity for the differential diagnosis between VaD and AD. CONCLUSION: Although the performance of VaD and AD patients was significantly different in some cognitive tests, the value of such instruments in differentiating VaD from AD proved to be very limited.

OBJETIVO: Investigar o valor diagnóstico de testes cognitivos breves na diferenciação de demência vascular (DV) e doença de Alzheimer (DA). MÉTODO: Quinze pacientes com DV, 15 com DA provável e 30 controles saudáveis, pareados em relação à idade, escolaridade e gravidade da demência, foram submetidos aos seguintes testes: desenho do relógio espontâneo e cópia, fluência verbal semântica e fonêmica, teste de evocação de memória de figuras e a bateria EXIT25. RESULTADOS: Pacientes com DV apresentaram pior desempenho na fluência verbal semântica (p=0,014), fonêmica (p=0,043), e no CLOX 2 (p=0,023). O grupo com DA obteve pior desempenho no teste de evocação tardia (p=0,013). As curvas ROC aplicadas a esses testes mostraram baixa sensibilidade e especificidade para o diagnóstico diferencial entre DV e DA. CONCLUSÃO: Embora o desempenho dos pacientes tenha sido diferente em alguns testes, o valor desses instrumentos para o diagnóstico diferencial entre DV e DA parece ser muito limitado.